O que é a Síndrome de Stevens-Johnson?

O que é a Síndrome de Stevens-Johnson e como ela afeta os olhos?

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) faz parte de um grupo de doenças que afeta a pele e as mucosas, causada por uma reação inflamatória ou imunológica aguda em resposta ao uso de alguns medicamentos e/ou infecções.

A forma mais grave da doença é chamada de Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) que envolve mais de 30% da superfície da pele e danos extensos às membranas mucosas.

Os sintomas iniciais são semelhantes aos da gripe, seguidos por erupção dolorosa que se espalha e forma bolhas. Em seguida, a camada superficial desses tecidos se desprende e começa a cicatrizar após alguns dias.

Na fase aguda da Síndrome de Stevens-Johnson o paciente muitas vezes tem que ser internado em virtude da gravidade da reação inflamatória. A forma crônica evolui para formação de sequelas cicatriciais.

Dessas sequelas, a mais grave e a que afeta mais a qualidade de vida dos pacientes é a sequela nos olhos, envolvendo alterações em conjuntiva palpebral e bulbar, pálpebras e córnea.

O tratamento se concentra em remover a causa, cuidar das feridas, controlar a dor e minimizar as complicações à medida que a pele. A recuperação pode levar de semanas a meses.

Sintomas da Síndrome de Stevens-Johnson

Um a três dias antes do aparecimento de uma erupção, o paciente pode apresentar os primeiros sinais da Síndrome de Stevens-Johnson, incluindo:

• Febre
• Ferida na boca e na garganta
• Fadiga
• Queimação nos olhos

Conforme a condição se desenvolve, outros sinais e sintomas da Síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Dor generalizada e inexplicável na pele
• Erupção na pele de cor vermelha ou arroxeada que se espalha
• Bolhas na pele, nas membranas mucosas da boca, nariz, olhos e órgãos genitais
• Descolamento de pele dentro de alguns dias após a formação de bolhas

Sindrome de Stevens-Johnson

Causas da Síndrome de Stevens-Johnson

A causa principal da Síndrome de Stevens-Johnson é uma reação medicamentosa.

Você pode ter uma reação à medicação durante o uso ou até duas semanas depois de parar de tomá-la.

Os medicamentos que mais comumente podem causar a Síndrome de Stevens-Johnson incluem:

1. Sulfonamidas e outros antibióticos;
2. Analgésicos, antiinflamatórios como dipirona (novalgina), paracetamol (Tylenol, outros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) e naproxeno sódico (Aleve).
3. Medicamentos para tratar convulsões e doenças mentais (anticonvulsivantes e antipsicóticos);
4. Medicamentos anti-gota;
5. Nevirapina (Viramune, Viramune XR);

A Síndrome de Stevens-Johnson também pode ser causada por infecções, principalmente por  micoplasma, HIV e herpes.

Fatores de risco

Outros fatores que aumentam o risco de desenvolver a Síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Alterações imunológicas – O sistema imunológico pode ser afetado por um estilo de vida insalubre, vícios, má alimentação, intoxicação, transplante de órgão, HIV / AIDS e doenças autoimunes;
• Câncer – Pessoas com câncer, principalmente câncer de sangue, apresentam risco aumentado de desenvolver a Síndrome de Stevens-Johnson.
• Histórico familiar de Síndrome de Stevens-Johnson – Se um membro próximo da família teve Síndrome de Stevens-Johnson, você pode ser mais suscetível a desenvolvê-la também.
• Fatores genéticos – Ter certas variações genéticas aumenta o risco de contrair a Síndrome de Stevens-Johnson, especialmente se você também estiver tomando medicamentos para convulsões, gota ou doença mental.

Problemas oculares e olho seco

Os problemas oculares no eritema multiforme são divididos em duas categorias: aguda e crônica.

Alterações agudas

Inicialmente a Síndrome de Stevens-Johnson provoca uma conjuntivite não específica associada a lesões de pele e mucosas, na mesma época, ou mesmo antes das lesões de pele.

Uma conjuntivite bacteriana secundária pode complicar o envolvimento ocular inicial. Em alguns pacientes, pode ocorrer uveíte anterior. Dificilmente ocorrem ulcerações de córnea durante o estágio agudo da doença.

Os problemas oculares iniciais geralmente resolve-se em 2-4 semanas. O envolvimento em apenas um olho não é comum e deve-se questionar o diagnóstico.

Alterações crônicas

O processo inflamatório inicial pode resultar em cicatrização de conjuntiva e formação de simbléfaro e anquilobléfaro, que levam a entrópio e instabilidade do filme lacrimal. Além disso, alterações na posição dos cílios, como triquíase e distiquíase, são comumente encontradas.

Pode acúmulo de queratina na superfície corneal e margem palpebral posterior, caracteristicamente invadindo a conjuntiva palpebral normalmente não-queratinizada.

Com a perda das células caliciformes e sua secreção mucosa, o filme lacrimal torna-se mais instável com pouca lubrificação da córnea. Estes fatores induzem a um quadro de olho seco grave. O entrópio, a triquíase e a queratinização da margem palpebral podem resultar em irritação crônica da córnea e defeito epitelial persistente.

A distribuição das células-tronco da superfície da córnea resultante é a complicação mais importante em termos de prognóstico visual a longo prazo e a principal causa de baixa acuidade visual permanente nos pacientes com Síndrome de Stevens-Johnson.

Prevenção e Tratamento da Síndrome de Stevens-Johnson

• Somente tome medicamentos sob orientação médica, leia sempre a bula e informe-se previamente sobre as reações adversas do medicamento;
• Se você já teve essa condição, não ingira mais o medicamento que a desencadeou e outros similares – Esta é a chave para prevenir uma recorrência, que geralmente é mais grave do que o primeiro episódio e pode ser fatal.

Apesar da melhora no entendimento desta doença nas últimas décadas, a Síndrome de Stevens-Johnson ainda permanece sem cura.

O índice de mortalidade diminui, principalmente pela melhora nos cuidados intensivos em unidades de queimados e uso adequado de antibióticos. Atualmente, a mortalidade varia de 0-25% nos países industrializados. As causas de morte mais comuns são septicemia e complicações pulmonares na fase aguda.

Pacientes com AIDS e idosos que desenvolvem eritema multiforme têm pior prognóstico.

A doença ocular crônica pode ser o resultado mais devastador nos sobreviventes da reação aguda. As sequelas parecem depender da severidade do evento e do tratamento inicial que foi aplicado.

A prevenção de complicações é a principal medida para minimizar a perda visual final.

Se a superfície ocular for alterada, existem procedimentos cirúrgicos, como transplante de limbo, membrana amniótica, tarsorrafia, transplante de glândulas salivares, tratamento das aberrações palpebrais que, associados a manejo clínico como o uso de lubrificantes sem conservantes, podem melhorar o prognóstico da doença.

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Autores:

Dr. José Alvaro Pereira Gomes

Oftalmologia Clínica e Cirúrgica

CRM-SP: 66.306

Dra. Andrea Kfouri Pereira Gomes

Oftalmologia Clínica e Cirúrgica

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